2023_大颗粒淋巴细胞白血病治疗进展

大颗粒淋巴细胞白血病治疗前的注意事项

(一)治疗

1.治疗方法

(1)糖皮质激素治疗,可改善症状。

(2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。

(3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d。

(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d 维持。

(5)脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。

(6)嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。

(7)T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗,治疗指征和方法见表1。

2.疗效标准

(1)CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。

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(2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。

(3)稳定:症状及实验室检查无变化。

(4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%。

(二)预后

T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。

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